Verfahrensliste

Das Vitamin K-abhängige Protein S ist ein Cofaktor des aktivierten Protein C, das die aktiven Faktoren V und VIII inaktiviert. Es kann aber auch auf direktem Wege die aktivierten Faktoren V, VIII und X hemmen. Mehr als 60% des Protein S im Plasma ist an das C4b-bindende Protein gebunden. Nur das freie Protein S ist aber wirksam. Während einer akuten Entzündung steigt das Akutphaseprotein C4b-bindende Protein an und bindet vermehrt freies Protein S. Es kommt zu einem kurzzeitigen Abfall des wirksamen Protein S.

• Familienuntersuchungen belegen einen ursächlichen Zusammenhang zwischen Protein S-Mangel und venösen Thromboseereignissen. Der äußerst seltene homozygote Mangel kann sich durch eine neonatale Purpura fulminans manifestieren. Über 100 Mutationen wurden beschrieben, die einen Protein S-Mangel zur Folge haben.
• Erworben wird ein Protein S-Mangel durch Lebererkrankungen, Vitamin K-Mangel, Verbrauchskoagulopathie, Blutverlust oder Sepsis.

• Venöse Thromboembolien vor dem 45. Lebensjahr, ob mit oder ohne auslösende Faktoren wie Pille, Schwangerschaft, Immobilisation etc.
• Frauen mit habitueller Abortneigung
• Familienangehörige von betroffenen Anlageträgern
• Purpura fulminans

Coagulometrischer Assay (Stago)

Der Zeitpunkt der Blutentnahme ist besonders kritisch. Es sollten mindestens 2 Monate nach einem akuten Thromboseereignis bzw. 4 Wochen nach Absetzen von Marcumar vergangen sein. Eine akute Entzündung ist auszuschließen. Bei Nichtbeachtung wäre die Diagnose eines vermeintlichen Protein S-Mangel eine mögliche Konsequenz. Niedermolekulares Heparin kann einen Protein S-Mangel maskieren. Am Tag der Untersuchung sollte daher niedermolekulares Heparin erst nach der Blutentnahme verabreicht werden. Während der Schwangerschaft sinkt das Protein S deutlich ab. Antiphospholipidantikörper sind bekannte Störgrößen. Die Protein S-Aktivität kann bei hohem Faktor VIII falsch niedrig sein.Die Protein S-Aktivität alleine reicht nicht zur Diagnosestellung eines Protein S-Mangels aus. Die immunologische Bestimmung des freien Protein S sollte ebenso erfolgen.