Verfahrensliste

Ein Lupus Antikoagulanz wird verursacht durch Antikörper gegen Phospholipide oder phospholipidbindende Plasmaproteine. Unter dem Begriff „Lupus Antikoagulanz“ werden Antikörper zusammengefasst, die zu einer Verlängerung der Gerinnungszeit führen („Antikoagulanz“). Der Zusatz „Lupus“ rührt daher, daß dieses Phänomen zunächst bei Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodus beobachtet wurde. Ein wichtiges Zielantigen ist das β2-Glycoprotein I. Dieses Protein ist zusammen mit Phospholipiden auf dem Endothel und Thrombozyten zu finden. Binden Antikörper an β2-Glycoprotein I von Endothelzellen, werden Adhäsionsmoleküle und auch der gerinnungsauslösende Gewebefaktor exprimiert. Binden Antikörper an Thrombozyten, werden diese aktiviert. Es entstehen Absprengsel, sogenannte Mikropartikel, die die Gerinnung in Gang setzen.

Von einem Antiphospholipidsyndrom ist auszugehen, wenn neben dem laborchemischen Nachweis venöse oder arterielle Thrombosen auftreten, ein Spontanabort nach der 10. SSW oder wiederholte Spontanaborte vor der 10. SSW, bzw. eine Frühgeburt vor der 34.SSW bei Eklampsie, schwerer Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz zu diagnostizieren waren. Klinisch kann sich ein Antiphospholipidsyndrom facettenreich manifestieren: Möglich sind auch Myokardinfarkt in jungen Jahren, sterile Endokarditis mit Embolien, eine Livedo reticularis, Thrombozytopenie, avaskuläre Knochennekrose, Amaurosis fugax, ischämischer Hirninfarkt, Zentralvenen- oder arterienthrombose, Niereninfarkt usw. Das Syndrom tritt primär auf ohne zugrundeliegende Grunderkrankung oder sekundär im Rahmen von Kollagenosen (z.B. systemischer Lupus erythematodus), akuten oder chronischen Infekten, bei lymphoproliferativen Erkrankungen oder bei Einnahme bestimmter Medikamente (z.B. Phenytoin).

• Venöse oder arterielle Thromboembolien alleine oder in Kombinat ion
•  Frauen mit habitueller Abortneigung
• Tod eines normal entwickelten Fetus nach der 10.SSW
• Frühgeburt eines normal entwickelten Kindes vor der 34.SSW
• Verlängerte aPTT

  Zur Erfassung eines Lupus Antikoagulanz werden leitliniengerecht zwei Suchteste durchgeführt. Grund ist die Heterogenität der Antiphospholipidantikörper.

MixCon (Instrumentation Laboratory)

Der gerinnungsphysiologische Nachweis muß ca. 12 Wochen später wiederholt werden. Erst die zweite Blutentnahme bestätigt den zunächst geäußerten Verdacht auf ein Antiphospholipidsyndrom. Die Antikörper können  – typisch im Kindesalter – auch nur vorübergehender Natur sein. Neben zwei Suchtesten für das Lupus Antikoagulanz komplettieren Assays für Antikörper gegen Cardiolipin und β2-Glycoprotein I die Diagnostik. Antiphospholipidantikörper sind eine bekannte Störgröße bei Gerinnungstests. Pathologische Ergebnisse anderer Teste sind bei Nachweis dieser Antikörper kritisch zu hinterfragen.