Molekularer Hintergrund: Der Vitamin K-abhängige Faktor VII ist die Vorstufe des aktivierten Faktor VII. Beide Formen bilden einen Komplex mit dem Gewebefaktor, der am verletzten Gefäß freigelegt und wirksam wird. Der Faktor VII-Gewebefaktor-Komplex aktiviert Faktor X. |
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Klinische Bedeutung:
- Die Häufigkeit des angeborenen Faktor VII-Mangels wird mit 1:500.000 beziffert. In Abhängigkeit vom zugrundeliegenden Gendefekt kann ein schwerer angeborener Faktor VII-Mangel mit einer Blutungsneigung einhergehen oder auch ohne Symptome auftreten.
- Meist erworbener Mangel infolge Vitamin K-Mangel, Cumarinprophylaxe oder Lebererkrankungen. Inhibitoren gegen Faktor VII sind sehr selten.
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Indikation: Niedrige Thromboplastinzeit nach Quick und normale aPTT bei normaler Thrombinzeit. |
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Methode:
Coagulometrischer Assay (Instrumentation Laboratory) |
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Hinweise zur Beurteilung: Beim seltenen angeborenen Faktor V-Mangel geht eine Aktivität >25% ohne Spontanblutung einher. Unterhalb einer Aktivität von 25% muß bei Eingriffen mit Blutungskomplikationen gerechnet werden. Eine Faktor VII-Aktivität < 10% kann bedrohliche Blutungen nach sich ziehen. Angeborene Mangelzustände diesen Ausmasses sind manchmal nur mit einer geringen Blutungsneigung assoziiert. |
