Molekularer Hintergrund:
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Faktor XIII fügt nach Aktivierung durch Thrombin kovalente Querverbindungen zwischen zwei Fibrinmolekülen ein. Dadurch wird die mechanische Festigkeit des Gerinnsels erhöht. Eine vorzeitige Wiederauflösung durch Faktoren der Fibrinolyse wird verhindert.
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Klinische Bedeutung:
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Der schwere Faktor XIII-Mangel ist mit 1:3 000 000 sehr selten. Gelenkblutungen, zerebrale Blutungen und – besonders charakteristisch – Nabelschnurblutungen kommen vor. Häufiger ist ein milder Faktor XIII-Mangel, der mit Wundheilungsstörungen einhergehen kann.
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Meist handelt es sich um einen erworbenen Mangel infolge Lebererkrankungen, Umsatzstörungen aller Art wie Verbrauchskoagulopathie, Sepsis, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, sehr selten Inhibitoren gegen Faktor XIII.
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Indikation:
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Unklare Blutungsneigung
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Die Globalteste Thromboplastinzeit nach Quick, aPTT und Thrombinzeit geben keinen Hinweis auf einen Faktor XIII-Mangel.
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Methode:
Latex-Immunoassay (Instrumentation Laboratory)
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Hinweise zur Beurteilung:
Bei einer Faktor XIII-Aktivität von unter 7% ist mit schweren spontanen Blutungen zu rechnen. Operative Eingriffe können schon bei einem Spiegel oberhalb von 7% eine Faktor XIII-Gabe erforderlich machen.
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